中期肺纖維化怎麽辦,要註意什麽謝謝,我現在很迷茫?
肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的壹大類肺疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常(疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性),這組疾病稱為特發性間質性肺炎(IIP),是間質性肺病中壹大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化(IPF),是壹種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病 [1] 。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能,表現為幹咳、進行性呼吸困難(自覺氣不夠用),且隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加,診斷後的平均生存期僅2.8年,死亡率高於大多數腫瘤,被稱為壹種“類腫瘤疾病。
1.藥物治療
(1) 吡非尼酮:
吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之壹,也是全球第壹個獲批用於特發性肺纖維化(即病因不明的肺部纖維化,英文簡寫IPF)的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周後,能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降,延長患者無進展生存期(PFS),同時降低患者死亡風險。
(2) 尼達尼布:尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之壹。
2.非藥物治療
①氧療;②機械通氣;③肺康復;④ 肺移植。