浙凍人是什麽意思？
所謂漸凍人，又稱肌萎縮側索硬化癥，是運動神經元病的壹種，是累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的壹種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合並受損的混合性癱瘓。
肌萎縮側索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首 腦幹主要神經系統發癥狀，壹般從壹側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。壹般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋。
迄今還不知道確切的肌萎縮側索硬化癥致病原因。目前歸納可能有關的因素有以下各種可能：
1.遺傳因素：
此類病人占全部運動神經元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發性病人的原因。
2.毒性物質：
比如鉛（Pb）、錳（ Mn) 等重金屬中毒；過多激活性胺基酸（excitotoxic amino acids）及自由基（free radicals）的刺激造成運動神經元的死亡。
3.自體免疫：
由不明的因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元，造成運動神經元的死亡。 肌萎縮側索硬化癥癥狀
4.病毒的侵犯
有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經元的結果。
5.神經營養或生長激素的缺乏
目前在體外賈驗結果發現運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
發病機制
確切的發病機制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在銅鋅超氧歧化酶基因突變學說、興奮性氨基酸毒性學說、自身免疫學說和神經營養因子學說。
1、銅鋅超氧歧化酶基因突變學說：研究表明，20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn過氧化物歧化酶）基因突變。該基因位於人類染色體21q22.1，其突變可致SODl活性喪失，使超氧化的解毒作用減弱致自由基過量積聚細胞損傷。壹些散發性的ALS可能也存在2lq22位點的突變。
2、興奮性氨基酸毒性學說：興奮性氨基酸包括谷氨酸天冬氨酸及其衍生物紅藻氨酸（KA)、使君子氨酸
（QA）、鵝膏氨酸（IA）和N-甲基d-天冬氨酸（NMDA）。興奮性氨基酸的興奮毒性可能參與LIS的發病，谷氨酸與NMDA受體結合可致鈣內流激活
壹系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白質的分解和自由基的生成增加，脂質過氧化過程加強，神經元自行溶解此外過量鈣還可激活核內切酶，使DNA裂解及核崩解。ALS的病變主要局限在運動神經系統可能與谷氨酸的攝取系統有關。這個攝取系統位於神經膠質細胞及神經細胞的細胞膜能迅速將突觸間隙的谷氨酸轉運到細胞內終止其作用。研究發現ALS的皮質運動細胞、脊髓膠質細胞和脊髓灰質細胞的谷氨酸攝取系統減少動物實驗研究也顯示小鼠鞘內註射KA及NMDA可致脊髓神經元變性。
3、自身免疫學說：ALS患者腦脊液和血清中抗神經元抗體的增加提示其發病可能與自身免疫有關。如存在於ALS患者血清中的L型電壓依賴性鈣通道抗體可與該通道蛋白結合，改變其電生理特性，造成神經元損傷。
4、病理改變：顯微鏡下觀察可見脊髓前角細胞減少，伴膠質細胞增生，殘存的前角細胞萎縮大腦皮質的分
層結構完整，錐體細胞減少伴膠質細胞增生。脊髓錐體束有脫髓鞘現象而運動皮質神經元細胞完好，表明最初的改變產生於神經軸突的遠端逐漸向上逆行累及大腦中
央前回的錐體細胞此種改變又稱為逆行性死亡。壹些生前僅有下運動神經元體征的ALS患者死後屍檢可見顯著的皮質脊髓束脫髓鞘改變，表明前角細胞功能受累嚴
重掩蓋了上運動神經元損害的體征。還有壹些臨床表現，典型的ALS其病理改變類似於多系統變性，即有廣泛的脊髓結構損害脊髓前角錐體束脊髓小腦後束脊髓後索的神經根間區、Clarke核以及下丘腦、小腦齒狀核和紅核均有神經元細胞脫失和膠質細胞增生（Terao，1991）。