混合性結蒂組織病能治愈嗎
類 別:皮膚性病科
概 述:
混合性結締組織病(皮膚性病科),混合結締組織病是壹組具有紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病或其他部分結締組織混合癥狀,血中有高滴度ENA抗體,尤其是抗核糖蛋白抗體陽性率最高。腎受累少,對皮質激素反應好,預後良好。
癥狀表現:
1.系統性紅斑狼瘡樣表現,面部可有蝶形斑、疤痕性盤狀紅斑狼瘡或亞急性皮膚性紅斑狼瘡樣疹、關節炎、脫發、光敏等。
2.系統性硬皮病樣表現,85%有雷諾氏現象,早期即有,手指腫脹、硬化、指端變細如臘腸樣,食道蠕動減慢。
3.皮肌炎樣表現,眼瞼紫紅色水腫性斑,指關節背紫紅色丘疹和萎縮性斑,近端肌無力,肌痛。
4.心、肺、肝、脾及中樞神經系統可受累,可全身乏力和發熱。
5.高效價抗nRNP抗體(有特征性),抗核抗體呈斑點型,且滴度高,血清肌梅升高,貧血,白細胞下降,γ球蛋白高,血沈快。
診斷依據:
1.臨床兼有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬皮病三者的部分混合癥狀,難以確診屬哪壹種疾病。
2.明顯早期即有雷諾氏現象,手指硬性腫脹,如臘腸樣,面部水腫、皮膚繃緊、增厚、彈性差。
3.血清高效價抗nRNP抗體和斑點型熒光抗核抗體,且滴度高,即可確診。
治 療:
1.壹般治療; 2.血管擴張藥、抗炎藥、軟化皮膚藥物; 3.對癥治療; 4.支援療法。
預防常識:
本病是壹種有部分結締組織病混合癥狀綜合出現的疾病。以30歲左右女性發病多。早期開始手指動脈痙攣,出現壹過性皮膚蒼白、紫紺、麻痹、疼痛,保暖後可緩解,而後手指出現硬腫,似臘腸樣,又可出現系統性紅斑狼瘡樣或皮肌炎或硬皮病樣的某些混合癥狀,血中有特殊的物質稱為抗核糖蛋白抗體,發現有此現象,應速求醫檢查。早期加強保暖,避免外傷,內服皮質激素和活血通絡的藥物,及時到醫院檢查治療,獲得痊愈的可能性很大。