運動神經元病在早期壹般會出現哪類癥狀?
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運動神經元病是壹種慢性疾病,在臨床上主要以損害患者的上、下運動神經元為主要表現,患者為了早發現早治療,必須要了解運動神經元病的癥狀。
運動神經元病癥狀:運動神經元病首發癥狀75%的病人在四肢,而25%表現為球部癥狀。最早表現的癥狀為壹個肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。疲勞不是特征性的早期所見但肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌肉萎縮幾個月之久。隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部癥狀,無力會進壹步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反地,以球部癥狀發病者最後也出現四肢癥狀。
感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木,大約出現在10%的患者,近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之,運動神經元病若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痹。臨床特點是隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特征陽性等不同組合。壹般無感覺障礙。本病以中年人受累最多,大多在40-50歲之間,但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍,有部分患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。